Gaston Lagaffe ha la sindrome di Elhers-Danlos?

In occasione dianno comico, e mentre celebriamo questo 28 febbraio i 63 anni dell'assunzione di Gaston Lagaffe sulla rivista Spirou ci si può interrogare sul modo di essere uno dei più famosi “olibrius” del fumetto.

EE se questo errore di brevetto avesse davvero una rara malattia del tessuto connettivo? Ad un esame più attento, possiamo infatti rilevare in lui un insieme di sintomi caratteristici di Sindrome di Ehlers-Danlos (SED). Due giorni prima del giornata internazionale delle malattie rare, il 29 febbraio, fare il punto su questa malattia del tessuto connettivo e le sue conseguenze sul famoso "Eroe senza lavoro".

Un tessuto di supporto onnipresente

Né tessuto muscolare, né tessuto nervoso, né tessuto coprente, il tessuto connettivo è costituito da cellule non contigue (come cellule adipose, fibroblasti, ecc.), fibre (elastici e collageni) e dalla sostanza fondamentale (l'associazione delle fibre e quest'ultima costituisce la matrice extracellulare). Può essere classificato in base alla quantità e alla natura dei suoi costituenti (fibre, cellule, acqua, ecc.), la cui varietà gli conferisce diverse proprietà: ad esempio resistenza meccanica o capacità di scambio metabolico.

Chiaramente, il tessuto connettivo è un tessuto di supporto che tiene insieme altri tessuti, assicura la coesione degli organi e funge da "imballaggio". Non sorprende quindi che rappresenti dal 70 all'80% della massa del corpo umano e che si trovi ovunque: nei muscoli, nella pelle, nei nervi, nelle ossa, nelle pareti dei vasi sanguigni, negli occhi... Tuttavia, la sua qualità e quantità sono variabili a seconda degli organi: è quindi poco presente nel cervello, ma il suo collagene è molto abbondante nel muscolo - da qui la formazione di gelatina al di sopra di una temperatura di 60 ° C, e quindi durante la cottura un pot-au-feu.

Una sindrome dalle mille sfaccettature

È perché il tessuto connettivo è presente in molti organi che il Sindrome di Ehlers-Danlos (SED) che lo colpisce riunisce diverse malattie sotto un unico termine ombrello. Ma la comunità scientifica e medica ha proposto diverse classificazioni, a seconda delle manifestazioni cliniche, per cercare di vedere più chiaramente e offrire cure adeguate.

Tutti i SED sono caratterizzati da iperestensibilità cutanea, ipermobilità articolare e fragilità tissutale, fonte di difficoltà di guarigione. Erano oggetto di a prima classifica a Berlino nel 1988, poi un secondo in 1997, ma queste non sono riuscite a circoscrivere il loro intero spettro, non sempre i criteri diagnostici sono rilevanti. Un altro classificazione internazionale è stata quindi proposta (la cosiddetta classificazione di New York) quasi tre anni fa, con 13 sottotipi di SED.

Tutti, tranne il tipo ipermobile (HEDS), corrisponde a una distinta entità nosologica definita da mutazioni di un singolo o di un piccolo insieme di geni, quindi una diagnosi molto affidabile. D'altra parte, a causa della mancanza di geni coinvolti e quindi di un test genetico, la diagnosi di tipo ipermobile si basa su un insieme di argomenti clinici, sebbene i sintomi siano molteplici, eterogenei e le menomazioni e le ripercussioni funzionali possano assumere tante forme.. Alcune manifestazioni cliniche possono sembrare manifestazioni somatoformi, cioè senza cause individuate con certezza.

Tre criteri diagnostici

L'HEDS è apparentemente la forma più frequente di HEDS: le stime variano per la Francia da 1 su 5000 a 1 su 20. Tuttavia, questa prevalenza sembra essere in aumento dal 000, la comunità medica ha sottolineato la necessità di criteri precisi - per evitare diagnosi errate e errori diagnostici. In assenza di conferma genetica attualmente possibile, la diagnosi viene fatta da un medico specialista in base alla presenza concomitante di diversi gruppi di argomenti e segni clinici presenti (classificazione di New York).

Il primo di questi è l'ipermobilità articolare generalizzata, che può essere valutato dal punteggio di Beighton. Questo esame si basa su cinque manovre cliniche valutate su 9 punti.

- Dorsiflessione passiva dell'articolazione metacarpo-falangea del 5° dito (mignolo) oltre i 90° (1 punto per ogni mano)

- Iperestensione del gomito oltre i 10° (1 punto per ogni gomito)

- Fissaggio passivo dei pollici sull'aspetto anteriore dell'avambraccio (1 punto per ogni pollice)

- Iperestensione del ginocchio oltre i 10° (1 punto per ogni ginocchio)

- Piegare il busto in avanti, le ginocchia completamente distese, in modo che le mani siano piatte a terra durante (1 punto)

L'ipermobilità articolare è riconosciuta per un punteggio Beighton di 4 o 5, a seconda degli autori e dell'età del paziente.

La recensione del punteggio di Beighton.

Occorre tuttavia esaminare un secondo punto. Ossia la presenza di due indici da scegliere tra coinvolgimento sistemico del tessuto connettivo, complicanze muscoloscheletriche, coinvolgimento cutaneo e storia familiare. Particolare attenzione sarà quindi prestata a pelle straordinariamente morbida o vellutata, iperestensibilità cutanea, un significativo rapporto tra apertura del braccio e altezza (maggiore o uguale a 1,05), dolore cronico, complicanze muscoloscheletriche, instabilità franca delle articolazioni delle braccia (lussazione / sublussazione) , eccetera. Infine, terzo punto importante, le manifestazioni cliniche non dovrebbero essere spiegate da un'altra diagnosi o da un'altra forma di ADS.

La diagnosi di HEDS viene quindi effettuata se i 3 punti sono soddisfatti. Il quadro clinico è spesso associato a stanchezza e dolore cronici (a volte legati a instabilità articolari), che possono influire sulla qualità della vita. A volte si aggiungono altri segni clinici: freddo, reflusso gastroesofageo, sudorazione eccessiva, ecc. - che non sono, tuttavia, criteri diagnostici.

Alla luce di una nuova edizione completa...

Leggere questa descrizione clinica non è senza chiederci di Gaston Lagaffe, uno dei nostri antieroi preferiti. Nel 2017, un'edizione integrale ricolorato uscì raggruppando le gag di Gaston in ordine crescente di numeri. Questa edizione ci permette di illustrare i probabili criteri diagnostici di HEDS in lui.

Nel suo caso, il criterio della stanchezza cronica non ha più bisogno di essere dimostrato: è risaputo! Così, sfogliando le pagine dell'integrale, non è raro vedere Gaston addormentarsi in piedi, anche con un "sussulto" (gag 110b, 114, 130b, pagg. 93,91 e 112) o durante un'apnea prolungata ( bavaglio 239 pagina 182). Questa stanchezza e la sua ipersonnia avevano fatto pensare a qualcuno che Gaston potesse essere narcolettico. Ma non sono piuttosto legati a un HEDS? Che dire di altri criteri diagnostici nel nostro errore?

Come sappiamo, Fantasio ritiene che Gaston non sia flessibile (gag 135a pag. 120) ma “morbido”. Resta il fatto che in tutto il lavoro di Franquin si riscontra facilmente in Gaston un'ipermobilità articolare. Le sue ampiezze articolari sono infatti molto importanti, andando anche oltre le possibilità fisiologiche. Inoltre, sebbene le ginocchia e i gomiti piegati siano le sue posizioni preferite, le sue articolazioni a volte sono in grado di iperestensione, come quando gioca a calcio.

Un punteggio Beighton tra 5 e 9!

In assenza di un esame clinico formale, è ovviamente complicato eseguire un punteggio Beighton. Ma viste le diverse tavole dei bavagli, possiamo stimarlo a 5, anche 7 o 9. Notiamo infatti una flessione dei mignoli di oltre 90° (2 punti, bavaglio 740 pag. 672), quando il nostro Gaston diventa un tutore, l'obiettivo rallenta. Ma osserviamo anche una significativa iperanteflessione del tronco (disegno di copertina per la legatura della rivista Spirou n° 85 pubblicata nel 1963 e bavaglio 26b pag. 39), mani che poggiano piatte a terra durante una flessione del tronco in avanti ( 1 punto, bavaglio 26b pag. 43 e bavaglio 536b pag. 548), iperestensioni passive gomito a destra (bavaglio 859 pag. 798) e a sinistra (bavaglio 875 pag. 814, 860) per un totale di 5 punti.

Certo, l'iperestensione - o recurvatum - del ginocchio in Gaston è più discutibile. Ma un colpo della sciarpa inferto da Lebrac durante una partita di rugby (bavaglio 716 pag. 648), così come una caduta sulle scale (bavaglio 536b pag. 448) o un salto con un aquilone (bavaglio 577b pag. 499) attestano (2 punti ), portando il punteggio di Beighton a 7 punti. Infine, se non c'è un'illustrazione formale, dobbiamo ammettere alla luce di scene evocative (come il bavaglio 159b pagina 132) che c'è in Gaston un probabile segno del pollice (a destra e a sinistra, 2 punti), che potrebbe portare il punteggio a 9 punti.

Questa ipermobilità articolare è ben illustrata nel Calendario 1967 disegnato da Franquin (vediamo Gaston che si gira per guardare i mesi del calendario), o anche nella gag 283 (pagina 208) dove il nostro antieroe si aggroviglia con la sua controparte in lattice. Questo lassismo permette al nostro fattorino di mettersi in posizioni improbabili, come quando suona il trombone scorrevole in una cabina telefonica (gag 570b pag.486), o quando si nasconde per dormire nel suo armadio (gag 237 pag.181). Fantasio sfrutta questa caratteristica articolare per infilare Gaston nei cassetti (gag 27b pag 44, bavaglio 125b pag 109).

Sembra avere tutti i criteri

Per quanto riguarda il secondo punto necessario per fare una diagnosi di HEDS, si possono fare diverse osservazioni. In Gaston c'è prima di tutto un'iperestensibilità cutanea, che gli permette di utilizzare un Mastigaston® (Mastigaston pag. 138), ma anche una pelle morbida e vellutata che mette in risalto il ripristino dei colori di Frédéric Jannin in tutte le gag pubblicate su 2017. È anche la sua pelle di pesca (vedi copertina e risguardo dell'album “le repos du gaffeur” pagine 494 e 495) che ha permesso a Lagaffe di diventare modella per una pubblicità per PetroleScalp® (gag193 pagina 154).

Notiamo poi in Gaston un rapporto braccia/gambe maggiore di 1,05 (particolarmente ben illustrato in bavaglio 364, pagina 255). Inoltre, è in grado di coprire il pollice nel palmo con le altre dita, bilateralmente, il che può indicare un aracnodattilia : basta vederlo praticare il biciclown (bavaglio 877 pag. 816) e il suo modo di tenere la corda per saltare. E Gaston, in tutto il lavoro di Franquin, è anche sensibile a lividi, urti o strane cicatrici dopo shock e altri traumi sportivi o d'ufficio (ad esempio bavaglio 877 pagina 816). Se ne protegge con tutti i tipi di dispositivi anticaduta: arrotolandosi in un materasso (pag. 236) o con un "deambulatore" (bavaglio 10A pag. 37), o ancora con un lanciafiamme (bavaglio 285 pag. 209) nella presenza di ghiaccio.

A questa tavola già ben fornita, si può aggiungere che le complicanze muscoloscheletriche e le probabili lussazioni/sublussazioni articolari sono molto presenti nella storia di Gaston, come testimoniano le sue numerose immobilizzazioni con gesso e altre visite in ospedale: per esempio, un frattura o lussazione del polso sinistro dopo aver voluto rompere un biscotto durante un allenamento di karate (bavaglio 418b pagina 314), o una noce (bavaglio 539b pagina 451). Infine, la sua ipermobilità articolare sembra familiare, se dobbiamo credere ai disegni dello zio di Gaston (pag. 909) e del nipote (pag. 909, pubblicità del dilektron® pubblicata su Spirou n° 1805, e "Gastone" edito da Marsu Production).

Una forte serie di argomenti

Penultimo indizio su cui soffermarsi: le tante onomatopee che Gaston usa per esprimere fenomeni dolorosi, che vanno da “Ahi! Ahi! "To" Gargll RRâââââh "o" AOUHH "sono presenti in maniera regolare in tutti gli album. "M'enfin" ... è difficile concludere che il nostro fattorino ha avuto dolori cronici quotidiani per più di 3 mesi. Inoltre, alcuni autori riportano nel SEDh una riluttanza di cui soffre anche Gaston. Spiega così che il “freddo lo intorpidisce” (gag 273 pag. 203), il che lo spinge a utilizzare molti gadget per riscaldarsi (gag 380 pag. 267).

Infine, nella nota anamnesi di Gaston, si nota una semplice allergia alla parola "sforzo", diagnosticata in un bavaglio (422b pag. 318). Non ci sono altri elementi che ci portano sulle tracce di altre malattie. Tanto più che nulla ci permette di sospettare a malattia autoimmune patologia reumatologica o neuromuscolare. E non c'è più l'eccessiva fragilità della pelle (anche a prova di fiamme e altri traumi e ustioni chimiche) che potrebbe indicarci un'altra forma di ADS. Infine, non dubiteremo del fatto che Gaston probabilmente non presenti disturbi somatoformi.

Per concludere, se per mancanza di test genetici disponibili e di un esame clinico ben condotto è impossibile concludere con certezza la presenza di un HEDS a Gaston, abbiamo una forte serie di argomenti per pensare che il nostro antieroe soffrisse di tale sindrome , o almeno una significativa ipermobilità articolare.The Conversation

Mickael Dinomais, Professore di Medicina in Medicina Fisica e Riabilitazione, Università di Angers

Questo articolo è ripubblicato da The Conversation sotto licenza Creative Commons. Leggi ilarticolo originale.

Credito di immagine: meunierd/Shutterstock.com

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