Valutazione del linguaggio in pazienti in “stato vegetativo”: la chiave degli errori diagnostici?

"Paul" ha avuto un infarto e il suo cervello è rimasto senza ossigeno per troppo tempo. Dopo diverse rianimazioni e una settimana in coma, ha finalmente riaperto gli occhi... ma non sempre sembra presente. I medici dicono che è ancora privo di sensi, in uno "stato di veglia che non risponde" (stato vegetativo): tiene gli occhi aperti, ma non muove il braccio né stringe la mano quando gli viene chiesto. Questa sequenza difficile, molte famiglie l'hanno vissuta. Con sempre la stessa assillante domanda: il paziente tornerà cosciente?

Negli ultimi decenni la medicina di terapia intensiva è diventata particolarmente efficace, al punto da permettere a molte persone che hanno subito un grave trauma cranico di “tornare in vita”. Tuttavia, alcuni non recupereranno mai il loro stato iniziale di coscienza: rimarranno in un cosiddetto stato alterato, caratterizzato da un deterioramento della loro connessione con il loro ambiente, ma anche con se stessi (le loro percezioni, emozioni, ecc.). Perché dallo stato "inerte" al completo risveglio, c'è a vasta gamma di diversi stati di coscienza, spesso poco note al grande pubblico ma che le neuroscienze stanno lavorando per definire meglio.

Così, dopo un episodio di coma vero e proprio (in cui gli occhi rimangono chiusi) della durata compresa tra un'ora e quattro settimane, seguono normalmente diverse fasi di recupero e stati intermedi di coscienza fino all'"emergenza"... ma che possono durare e diventare cronache:

• Stato di veglia non responsivo (precedentemente chiamato stato vegetativo e rinominato nel 2010 per descriverne meglio i sintomi): il paziente apre gli occhi ma non mostra alcun segno di coscienza;
• Stato di minima coscienza “meno”: ricomparsa di segni di coscienza come comportamenti orientati, ricerca/fissazione visiva o localizzazione di stimoli dolorosi;
• Stato di minima coscienza “plus”: ricomparsa di segni linguistici di coscienza (risposta a comando verbale, verbalizzazione di parole, tentativi di comunicazione);
• Emergenza: non appena il paziente è in grado di comunicare utilizzando un codice si/no o di utilizzare adeguatamente gli oggetti quotidiani, si considera uscito dallo stato di minima coscienza.

Diagnosi dello stato di coscienza conseguente a danno cerebrale: coma, stato di veglia non responsivo (stato vegetativo), stato di minima coscienza meno, stato di minima coscienza più ed emersione.
Wislowska et al. (2017). Variazioni diurne e notturne del sonno in pazienti con disturbi della coscienza, ha fornito l'Autore

È anche fondamentale saper distinguere questi stati di coscienza alterata da una sindrome di reclusione o “locked-in”. Anche questa sindrome deriva da una grave lesione cerebrale, ma localizzata a livello del tronco encefalico. Ciò si traduce nella paralisi degli arti, della testa e del viso, mentre la coscienza e la cognizione possono essere preservate. Comunicare quindi molto spesso comporta movimenti oculari.

Come valutare gli stati di coscienza alterata?

Questi stati alterati di coscienza rimangono difficili da diagnosticare, in particolare perché non esiste ancora un legame pienamente riconosciuto tra i processi che si verificano nei circuiti neurali e lo stato di coscienza. Pertanto, l'imaging cerebrale non consente (ancora) una diagnosi ottimale di eccitazione non responsiva o stato minimo di coscienza.

Il metodo che rimane il più riconosciuto attualmente è la valutazione al letto del paziente grazie a una scala standardizzata e validata.

La scala scala del coma di Glasgow è il più conosciuto e il più studiato per il suo valore prognostico. Tuttavia, non consente la diagnosi di uno stato di coscienza perché non valuta i segni più frequenti dello stato minimo di coscienza (in particolare fissazione/inseguimento visivo).

È invece il caso delScala di recupero dal coma o daScala semplificata dei disturbi della coscienza (Valutazione semplificata dei disturbi della coscienza), che consentono di identificare i segni uditivi, visivi, motori e linguistici della coscienza. Senza di esso, una diagnosi basata sulla semplice osservazione clinica sarebbe approssimativa 40% di errori.

Ma per essere considerate attendibili, queste valutazioni devono essere ripetute. Si consiglia di farli ca. cinque volte in un periodo di tempo abbastanza breve (es. due settimane). Il rischio di errori diagnostici scenderebbe dal 36% dopo una singola valutazione al 5% dopo la quinta.

Questa difficoltà nel formulare una diagnosi corretta basata su valutazioni comportamentali è in parte correlata al livello fluttuante di eccitazione dei pazienti. Inoltre, presentano spesso disturbi associati a quello della coscienza. Ad esempio, l'estensione delle loro lesioni può implicare la presenza di disturbi visivi che interferiscono con la valutazione delle fissazioni/inseguimenti visivi. In caso di "ptosi palpebrale" (impossibilità di alzare le palpebre), il clinico deve aver cura di effettuare questa valutazione visiva aprendo lui stesso gli occhi al paziente, a rischio altrimenti di considerarlo erroneamente non responsivo.

Un nuovo approccio linguistico

“Paolo”, per usare il nostro carattere iniziale, capisce i suoi parenti quando gli parlano? Questa è probabilmente una delle prime domande poste al personale infermieristico dai familiari di un paziente che si risveglia dal coma. E per una buona ragione: la capacità di comprendere il linguaggio e di essere compresi è un elemento essenziale della qualità della vita del paziente. Gli permette non solo di connettersi al suo ambiente (ai suoi cari), ma anche di esprimere i suoi bisogni e desideri.

La valutazione delle competenze linguistiche da parte dei logopedisti è quindi un passaggio fondamentale nell'instaurazione della comunicazione con il paziente, su cui gli operatori sanitari possono fare affidamento per fornire il miglior supporto possibile.

Tuttavia, lo stato di coscienza di "Paul" potrebbe essere sottovalutato se non comprende più il linguaggio verbale, se le regioni linguistiche del suo cervello sono state danneggiate troppo dall'assenza di ossigeno. Infatti, sebbene cosciente, potrebbe non rispondere ai comandi semplicemente perché non li comprende… Come possiamo allora determinare se questi pazienti hanno disturbi del linguaggio e/o della coscienza?

Ce problema di afasia (disturbo del linguaggio in seguito a lesione cerebrale) nella diagnosi della coscienza è stato portato alla luce diversi anni fa. Questo studio ha quindi mostrato che circa il 25% dei pazienti afasici ma pienamente coscienti (a seguito di un ictus) poteva essere diagnosticato come in uno stato di minima coscienza utilizzando ilScala di recupero dal coma : il reale livello di coscienza può quindi essere seriamente sottovalutato se le regioni cerebrali linguistiche sono interessate da lesioni.

Tutti questi dati sottolineano l'importanza di migliorare la valutazione del linguaggio dei pazienti che si risvegliano dal coma.

Ma come valutare le abilità linguistiche di questi pazienti, nonostante le loro disfunzioni visive, uditive e motorie? La ricerca attuale cerca di rispondere a questa domanda.

Aiuta a limitare le diagnosi errate

La nostra recente revisione sistematica della letteratura riporta principalmente l'uso di metodiche elettroencefalografiche (EEG) o di risonanza magnetica (MRI), che consentono di misurare l'attività delle regioni cerebrali solitamente correlate al linguaggio. Queste due tecniche sono complementari perché se la risonanza magnetica consente di identificare meglio le regioni cerebrali attivate da un compito, rimane più costosa e difficile da allestire rispetto all'EEG.

Sia con l'una che con l'altra di queste tecniche, si possono svolgere due tipi di compiti:

• Da un lato, i compiti di ascolto passivo implicano che i pazienti sentano vari tipi di parole o frasi. Ad esempio, osserviamo la differenza nell'attività cerebrale a seconda che il paziente senta il rumore o il linguaggio verbale. Negli studi riportati nella nostra recensione, circa il 33% dei pazienti considerati svegli e non responsivi mostra tali segni di comprensione del linguaggio.

Compiti passivi vs. attivo per identificare la comprensione del linguaggio nei pazienti svegli dal coma. I primi si basano su EEG e MRI e consentono di valutare l'attività cerebrale in risposta a vari stimoli linguistici; il secondo misura la capacità di rispondere a comandi verbali, sia comportamentali che tramite EEG e MRI.
Charlene Aubinet, autore fornito

• Esistono invece compiti più attivi, in cui si chiede al paziente di rispondere a un comando verbale. Quando si basano su EEG e MRI, questi compiti generalmente impiegano le cosiddette immagini motorie, spingendo il paziente a immaginare se stesso mentre svolge una particolare attività. Ad esempio, il paziente sente il comando "immagina di camminare per casa tua" o "immagina di giocare a tennis". Visualizzare mentalmente queste azioni dovrebbe normalmente attivare diverse regioni cerebrali: se il paziente mostra questo tipo di attivazione, si può dedurre che ha risposto al comando ascoltato. Circa il 20% dei pazienti considerati svegli e non responsivi riesce a svolgere questi compiti.

Le il livello di coscienza di questi pazienti verrebbe quindi diagnosticato erroneamente. Poiché rispondono ai comandi, si trovano in realtà in uno stato di minima coscienza, in questo caso indicato anche come stato di minima coscienza*.

Un terzo e un quinto dei pazienti svegli che non rispondono (ENR) rispondono rispettivamente a compiti passivi e attivi. Quanto più aumenta il loro livello di coscienza, attraverso lo stato di minima coscienza (MCS) e fino all'emergere dello stato di minima coscienza (MCES), tanto più si osservano abilità linguistiche residue nei pazienti.
Charlene Aubinet, autore fornito

Le conseguenze di una diagnosi errata

Questi errori diagnostici possono avere un impatto significativo sulla prognosi e sulla gestione del paziente.

Due esempi concreti: sarà il personale infermieristico più attento al trattamento del dolore di un paziente in stato di minima coscienza rispetto a un paziente non responsivo, considerato con alterata percezione del dolore. Ancora più importante, le decisioni di fine vita saranno affrontate più spesso nel caso di a paziente sveglio che non risponde.

Appare quindi fondamentale migliorare la valutazione del linguaggio per meglio mirare al reale stato di coscienza di questi pazienti sopravvissuti al coma.

Sebbene gli esami di neuroimaging possano fornire informazioni essenziali agli operatori sanitari, non sempre hanno accesso alle tecniche EEG e MRI. Questo è il motivo per cui si stanno compiendo nuovi sforzi per sviluppare test di valutazione linguistica al risveglio dal coma.

In particolare, lo strumento BERA (breve valutazione dell'afasia ricettiva) è attualmente in fase di validazione. Consiste nel presentare coppie di immagini al paziente, che deve fissare quella che corrisponde alla parola o alla frase che sente. Grazie a questo test, che sarà presto adattato anche con un dispositivo di tracciamento oculare (misurazione oggettiva del movimento oculare), speriamo di fornire un nuovo strumento di facile accesso e poco costoso per tutti i medici che si sono svegliati dal coma.

Sono quindi ancora da attendersi molti progressi in questo campo della ricerca clinica. Le modalità di valutazione (ma anche di riabilitazione) dovranno evolversi parallelamente a quelle della medicina in terapia intensiva, per aiutare i pazienti, come “Paul”, a poter tornare a comunicare.

Per gli operatori sanitari che desiderano saperne di più, ecco il link per accedere al materiale delle nostre nuove bilance diagnostiche.

Charlene Aubinet, ricercatore FNRS, neuropsicologo e logopedista, Université de Liège et Olivia Gosseries, Co-direttore del Coma Science Group, Ricercatore qualificato FNRS, Neuropsicologo, Université de Liège

Questo articolo è ripubblicato da The Conversation sotto licenza Creative Commons. Leggi ilarticolo originale.